Improving treatment in patients with long chain fatty acid oxidation disorders

Emma Kinderziekenhuis (AMC-Amsterdam) en Wilhelmina Kinderziekenhuiz (UMC-Utrecht)

Onderzoeksleider: Dr. Gepke Visser 
Deelnemende onderzoekers: Drs I.L. Kok, Drs. J.C. Bleeker, Dr. M.S. de Sain, Dr. H. Schierbeek, Prof. Dr. R.J.A. Wanders, Dr. S. Ferdinandusse, Dr. F. Vaz, Prof. Dr. F.A. Wijburg

Stofwisselkrachtsubsidie: €20.000
waarvan €5.714 gefinancierd door stichting Ride4Kids

Startdatum: 1 september 2016
Looptijd: 8 maanden

Het effect van MCT
 
Wat is MCT?
MCT staat voor medium-chain triglyceriden oftewel ‘middellange-keten’ vet. Dit is anders dan de vetten die in onze voeding voorkomen. MCT-vet bestaat namelijk uit vetzuren die korter zijn dan de vetzuren uit ‘gewone’ vetten, die ook wel ‘long-chain of ’lange-keten’ vet (LCT) worden genoemd. MCT-vet komt niet in normale voeding voor, maar wordt wel al jaren als dieetproduct voorgeschreven bij verschillende ziekten, zoals bij bepaalde vormen van epilepsie en erfelijke stofwisselingsziekten.
 

 
Erfelijke stofwisselingsziekten van de vetzuurverbranding
Bij bepaalde erfelijke stofwisselingsziekten van de vetzuurverbranding kunnen patiënten de ‘lange-keten’ vetten uit de voeding niet verbranden als brandstof, omdat het enzym dat hiervoor nodig is niet goed werkt. Hierdoor kunnen de cellen in het lichaam een energietekort krijgen. Omdat MCT-vet door andere enzymen verbrand wordt, kan dit energietekort met behulp van MCT-vet worden voorkomen. Daarom wordt MCT-vet vaak gebruikt door patiënten die deze stofwisselingsziekte hebben.
Er is echter nooit goed onderzocht hoe het lichaam MCT-vet verbrandt en opslaat. Uit de weinige onderzoeken die er gedaan zijn kwamen wel aanwijzingen naar voren dat het lichaam MCT-vet ook kan omzetten tot lange-keten vet. Dit zou kunnen betekenen dat dit dieet voor bovengenoemde patiënten juist niet zinvol is.
 
Stabiele isotopen
Om uit te zoeken of MCT en zo ja onder welke omstandigheden wordt omgezet wordt naar lange-keten vet, willen we eerst onderzoek doen bij gezonde proefpersonen. Dit doen we met behulp van een ‘stabiele isotopen tracer’. Dit is vergelijkbaar met een labeltje dat we aan het MCT-vet hebben vastgemaakt. Door dit label te meten nadat MCT is gegeten in uitademingslucht en in bloed, kunnen we zien hoeveel van het MCT-vet direct wordt verbrand, hoeveel nog in het bloed blijft en hoeveel wordt omgezet in LCT. Door dit op verschillende momenten te meten; tijdens vasten, in combinatie met andere voeding en tijdens sporten, kunnen we na deze onderzoeken patiënten veel beter adviseren wanneer ze wél en wanneer ze beter geen MCT-vet kunnen nemen.
 

Onderzoeks overzicht